Neurinoma dell'acustico

Lesione che origina dalla suddivisione vestibolare dell'VIII Nervo Cranico, che causa precocemente sintomi a carico del nervo acustico. Qualora vi fosse la presenza di neurinomi dell'VIII bilateralmente è necessario prendere in considerazione la possibilità che il Paziente sia affetto da Neurofibromatosi di tipo II.

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Clinica
Sintomi:
stadio 1: acufeni, ipoacusia progressiva
stadio 2: peggioramento dell’ipoacusia\anacusia, intorpidimento del volto (deficit V NC), iniziale deficit del VII NC
stadio 3: aggravamento dei deficit del V e VII NC; compressione del tronco-encefalico con deficit anche del IX, X,XI NC; nistagmo;segni da compressione cerebellare (adiadococinesia,dismetria,atassia)
stadio 4: idrocefalo, emiparesi controlaterale; progressiva ipertensione endocranica (cefalea, vomito, papilla da stasi).

Diagnosi
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Per la diagnosi è fondamentale, oltre alla clinica, anche la radiologia: RM con m.d.c.; Tc delle rocche petrose che mostra un ampliamento del canale acustico interno ed assottigliamento osseo con irregolarità delle pareti della rocca petrosa.

Diagnosi Differenziale
Queste caratteristiche cliniche permettono di differenziarlo da altre patologie dell'angolo ponto-cerebellare, come ad esempio un meningioma antero-meatale, nel quale l'interessamento del trigemino come primo sintomo è più frequente.
E' importante anche differenziare tale lesione da altre lesioni vertiginose, come ad es. la S. di Meniere, che è dovuta ad idrope linfatica, con vertigini di tipo oggettivo, oltre agli acufeni e all'ipoacusia accessionale; o da patologie di natura otorinolaringoiatrica (labirintite,cupulolitiasi).
Altri tumori da cui va distinto il neurinoma dell'VIII sono i neurinomi del V (Nervo trigemino) e del VII (Nervo Faciale), da cui si differenzia poichè nel neurinoma dell'VIII si ha lo slargamento del meato acustico interno, che è invece assente nelle altre lesioni.

Terapia
Per quanto riguarda l'approccio terapeutico, sono importanti le dimensioni, cioè se si tratta di un tumore voluminoso con compressione del tronco encefalico, o addirittura iniziale idrocefalo, si procede con l'aspoortazione chirurgica.
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In caso invece di un tumore più piccolo e paucisintomatico o di riscontro occasionale, bisogna stabilirne l'evolutività con RM seriate. Infatti alcuni neurinomi tendono a non crescere, mentre altri mostrano un comportamento più aggressivo. Dunque se il tumore è piccolo (<3cm), paucisintomatico o di riscontro occasionale, un'alternativa all'approccio chirurgico può essere rappresentata dalla radioterapia sterotassica o dalla radiochirurgia. In alternativa si sottopone il Paziente ad un intervento neurochirurgico. L'approccio solitamente utilizzato per i neurinomi dell'acustico è retrosigmoideo in posizione prona o semiseduta " a libro": incisione della dura,
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spatolamento dell'emisfero cerebellare che viene spostato medialmente, esposizione della regione ponto-cerebellare ed individuazione delle strutture vascolo nervose. Particolare attenzione deve essere posta all'individuazione del VII Nervo Cranico, che può essere inglobato nel neurinoma. Approcci chirurgici alternativi comprendono la via sub-temporale o ancora la via trans-labirintica (da riservare ai Pazienti che hanno perso l'udito completamente dal lato del tumore).





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